也被称为
VWF:AG
VWF:RCO
血管性血友病面板
瑞斯托霉素辅
正式名称
血管性血友病因子抗原和活动
这篇文章是 最后审查
这篇文章是上一次更改 在2018年12月22。
乍看上去
为什么做检查?

以帮助确定过多或出血,血管性血友病诊断(VWD)不明原因的反复发作的原因,并区分不同类型的VWD之间

当得到测试?

当你有一个个人或重,长时间的家族病史,和/或自发性出血;当医护人员怀疑您可能要 出血性疾病

所需的样本?

从静脉中的手臂抽取血液样本

测试准备需要的?

没有

愿你能够找到您的网站或病人实验室的网站上您的测试结果。但是,你的365体育备用网址试目前在网上。你可能已经在这里执导实验室的网站,以便为您提供背景信息,关于您已执行测试(S)。您需要返回到您的实验室的网站或门户网站或联系您的保健医生,以获得您的测试结果。

365体育备用网址试在线是在365体育备用网址试一个屡获殊荣的患者教育网站上提供的信息。该网站,其中有-被实验室的科学家和其他医疗专业人员审查的内容,一般提供的是什么结果可能意味着在网站上列出的每个测试,比如什么是高或低的值可能会建议约预习您的保健医生说明你的健康或医疗状况。

你测试的参考范围可以在您的实验室报告中找到。他们被发现在右边。通常你的结果。

如果你没有你的实验报告,请咨询您的医疗保健提供者或实验室进行测试(S)获取参考范围。

365体育备用网址试结果本身不是有意义。其含义是来自比较的参考范围。参考范围是预期的一个健康人的价值观。他们有时是“正常”的价值观。叫通过您的测试结果与参考值进行比较,您和您的医疗服务提供者可以看到,如果你的任何测试结果落在预期值的范围之外。该值超出预期范围可以帮助识别提供线索可能疾病或病症。

而365体育备用网址试的准确度在过去的几十年里重大发展,一些实验室到实验室的变异可能是由于在检测设备,化学试剂和技术差异。这就是为什么在该网站上提供如此少的参考范围的理由。重要的是要知道,你必须使用由实验室提供测试你所执行评估是否你的结果在该范围的“正常范围之内。”

有关更多信息,请阅读文章 参考范围及其含义.

什么是被测试?

血管性血友病因子(vWF或vWF)的是一个 蛋白 这是凝血系统的几个组成部分之一协同工作,并按顺序,止血之内身体。 vWF的检测手段本发明的蛋白质的量的血液和确定如何以及该蛋白质的功能。

通常情况下,当血管受损和出血开始,形成的粘接剂的vWF桥称为血小板活化的细胞片段和损伤部位之间。这之后是血小板的在现场的结块(聚集)并且被称为激活的一系列动作 凝血级联,从而得到稳定的血液凝块的形成。

vWF的进一步影响凝血的影响可用性 凝血因子VIII。怀揣vWF的因子VIII血液,增加其 半衰期,并释放是必要的。如果功能的vWF的量不足,则血小板粘附和聚集受到影响,因子VIII的水平可以降低,血液凝块形成的时间较长,并且因此出血延长。 ESTA缺乏引起简称为血管性血友病(VWD)的条件。

最常见的血管性血友病是遗传 出血性疾病。它是一组在适当延长出血缺陷和/或有缺陷的vWF有关的病症。 VWD被分离成不同的类型和子类型,包括:

  • 1型 - 这种类型的VWD,存在的vWF的产生量的降低,但vWF的正常工作。此外第八因子的水平是低的,但经常可以典型地。这是VWD最常见的类型,占病例的75%。它趋向于导致轻度至中度擦伤和流血,持久流鼻血:如,月经周期,和出血时间延长分娩后,创伤,牙科手术,和手术。症状和出血的严重程度会有所不同从人到人,并从情节插曲。
  • 2型 - 这种类型的与vWF的,所述的vWF的标准量相关联,但没有正常功能。可能是更严重的出血这这种类型的。类型2被进一步分成类型2a,图2b,2M,和2N。
  • 3型 - 这种罕见的类型是非常小的vWF生产,非常低的第八因子水平有关,而中度至重度症状。往往是在婴儿期检测到,因为早期的出血事件。

很少,VWD可能是由于后天的vWF缺乏,没有家人那里的工作人员或出血史达点时的症状和体征发展。

血管性血友病因子vWF的抗原测试包括,其测量的vWF,其评价的vWF的功能的量和vWF活性(也称为辅因子瑞斯托霉素)。可能有些实验室提供了一个面板,包括这两个测试用因子VIII活性试验一起。

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常见问题
  • 如何使用的测试?

    血管性血友病因子(vWF)测试是用于研究过多或反复流血事件或工作人员或出血过多的家族史。测试是用来帮助诊断血管性血友病(VWD)和各类VWD的区分。

    两种类型的测试可能会用到:

    • 的vWF抗原 - 该试验测量的vWF存在于血液中的蛋白质的量。
    • vWF的活动(也称为瑞斯托霉素辅) - 此测试确定是否该蛋白功能正常。

    这些测试可以单独或与一起订购 凝血因子VIII活性试验 并按照其他 出血性疾病 测试,如一个 全血细胞计数(CBC), 血小板计数, 血小板功能检测 (例如,血小板聚集等), PT(凝血酶原时间)和/或 PTT(部分凝血活酶时间).

    可以责令其他测试下面的vWF测试的更多信息,并区分亚型。这些可能包括:

    • RCO到VWF:VWF的比银
    • 因子VIII结合测定
    • vWF的血小板研究
    • 胶原结合活性测定
    • 瑞斯托菌素诱发的血小板凝集(RIPA)或血小板结合
    • vWF的前肽(vwfpp)到VWF抗原比
    • 用于VWD分子遗传测试(例如,要确认类型3和类型2n)后
    • 多聚体分析 - vWF的是蛋白复合物存在不同大小的“多聚体”。 ESTA测试检查不同尺寸的分布,以帮助区分2型亚型之间。
  • 当它命令?

    vWF的测试后初步筛选试验的有序 出血性疾病 (如 血小板功能检测, PT, PTT)已进行调查过多或反复流血事件的人的工作人员或家族史。该 迹象症状 这提示测试可能取决于VWD类型可单独有可能包括:

    • 反复或经常鼻出血
    • 从牙科手术后牙龈出血过多
    • 轻微的爆震伤后过度青紫
    • 重和/或延长经期女性出血
    • 血液尿液或粪便
    • 手术后出血时间延长


    vWF的可能是在标准测试间歇患者与VWD应该重新进行时,他们通常在初期,VWD的怀疑仍然很高。应该是2周以上,以确认后进行重复测试或排除诊断。

    当:建议VWD vWF的测试,另外测试也可以进行,以确定您哪些亚型的人。

  • 什么是试验结果的含义?

    测试结果的vWF解释是具有挑战性的,并且可能需要医生谁专门从事咨询 出血性疾病如血液学家或凝固专家,特别是当确定亚型。有温和的VWD可能有正常的vWF抗原及vWF活性测试结果,和人民在一起的人没有VWD可能有适度减少测试结果。

    与平均或接近平均的出血性疾病筛查测试结果,以显着降低的vWF抗原检测的人认为,测试的人有一个定量的vWF缺乏和可能患有1型VWD或者,更很少,可能已经获得VWD。

    使用的vWF连同活性(瑞斯托霉素辅因子)和因子VIII凝血剂活性的vWF抗原的结果给出了诊断和管理的最佳组合。如果vWF的抗原检查是正常的正常或vWF的活动和近(瑞斯托霉素辅因子)降低,那么这个人可能有2型VWD。进一步的测试(例如,多聚体vWF的分析)将被要求,以确定哪个子类型是存在的。

    如果没有或很少VWF和因子VIII存在,那么一个人的3型VWD可能有。通常,将在生命的早期出血事件世界卫生组织孩子的经验中可以看出。它可能会出现由于是(或卫生组织是由于)至血友病A,凝血因子VIII缺乏性出血性疾病,影响罪恶。

    的vWF抗原及vWF活性浓度的增加不被认为是诊断。 vWF的是众多 急性期反应物。这意味着,将临时增加水平与感染,炎症,外伤和情绪和身体压力因素随着。他们也与增加 怀孕 随着使用和雌激素药物,如口服避孕药这样的。

  • vWF的测试可以在我的医生办公室进行?

    vWF的测试必须在实验室中进行,往往是发送到 参比实验室。它需要专门的设备和解释。

  • 如果我有月经量过多,这样,我有血管性血友病(VWD)?

    这是可能的,但许多妇女遇到大量出血WHO在月经期间也没有VWD。

  • 我可以有VWD不知道吗?

    是。有些人的经验很少或根本没有症状,即使定量或定性他们有vWF的不足之处。

  • 我应该告诉我的其他医生,我有血管性血友病?

    是。这是您的医疗服务提供者,包括你的牙医,有重要信息。他们将需要提前进行任何手术,分娩,牙科您有程序或可能计划。

  • 有对VWD治疗?

    是的,有治疗,可以间歇性地假设,主要过程可能在这之前触发出血。有一个名为去氨加压素(DDAVP)的药物,促进的vWF的一些人与VWD释放。此外,重组血管性血友病因子在2015年12月被批准为美国食品和药物管理局(FDA)也有VWF / FVIII浓缩替代疗法当重组是无效或禁忌,并有其他非vWF的相关措施,可以采取控制出血。

  • 也有vWF的缺乏会导致其他病因除了遗传吗?

    是的,在vWF的缺乏可能是由于其他疾病或状况,有没有家人那里的工作人员或出血史达点时的症状和体征的发展,但很少ESTA发生。它有时也见于人:

    •也就是说条件起因的vWF,击穿如在从心脏通向心脏的肺部(肺高血压)和结构缺陷的动脉增加压力(例如,主动脉瓣狭窄)

    淋巴瘤, 骨髓瘤, 要么 自身免疫性疾病 (如 狼疮)导致产生抗体的vWF

    骨髓增生性肿瘤 美联社增加血小板生成这vWF的结合增加引起血小板

    甲状腺功能减退症,这可以减少生产的vWF

    •肾母细胞瘤和其他疾病对vWF和结合从血液中移除

    •某些药物:如丙戊酸,环丙沙星,羟乙基淀粉

  • 还有什么我应该知道的?

    一个人的 ABO血型 影响vWF的浓度。与血型或有vWF的层级的员工是高达25%,比其他血型的那些低。

    其他测量水平 急性期反应物 如 CRP 和 纤维蛋白原 如果正常的vWF水平边缘可能会有所帮助。例如,边界线正常的vWF具有显着高的CRP和/或纤维蛋白原可推荐VWD。

    的vWF通过产生 巨核细胞 和由内皮细胞株的血管。它是由血小板和内皮细胞根据需要释放。

图源

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2018审查丽塔·扈利完成,MD,DABCC,FACB,实验室主任aculabs,INC。

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