也被称为
血红蛋白评价
HB ELP
HB IEF
镰状细胞屏
分级血红蛋白
正式名称
血红蛋白电泳
血红蛋白等电聚焦
血红蛋白通过HPLC
毛细管电泳血红蛋白
这篇文章是 最后审查
这篇文章是上一次更改 于2019年9月23日。
乍看上去
为什么做检查?

去弄清楚 血红蛋白病 如症状和体征的原因;屏幕为 血红蛋白病

当得到测试?

为跟进一个不正常的结果 全血细胞计数(CBC) 和/或 血涂片;当你有症状 溶血性贫血 如虚弱和疲劳和您的保健医生怀疑您“有血红蛋白(血红蛋白)的异常形态;当你有血红蛋白病家族史;作为其一部分 新生儿筛查

所需的样本?

从你的手臂静脉抽取或婴儿足跟或手指的血液样品

测试准备需要的?

没有

愿你能够找到您的网站或病人实验室的网站上您的测试结果。但是,你的365体育备用网址试目前在网上。你可能已经在这里执导实验室的网站,以便为您提供背景信息,关于您已执行测试(S)。您需要返回到您的实验室的网站或门户网站或联系您的保健医生,以获得您的测试结果。

365体育备用网址试在线是在365体育备用网址试一个屡获殊荣的患者教育网站上提供的信息。该网站,其中有-被实验室的科学家和其他医疗专业人员审查的内容,一般提供的是什么结果可能意味着在网站上列出的每个测试,比如什么是高或低的值可能会建议约预习您的保健医生说明你的健康或医疗状况。

你测试的参考范围可以在您的实验室报告中找到。他们被发现在右边。通常你的结果。

如果你没有你的实验报告,请咨询您的医疗保健提供者或实验室进行测试(S)获取参考范围。

365体育备用网址试结果本身不是有意义。其含义是来自比较的参考范围。参考范围是预期的一个健康人的价值观。他们有时是“正常”的价值观。叫通过您的测试结果与参考值进行比较,您和您的医疗服务提供者可以看到,如果你的任何测试结果落在预期值的范围之外。该值超出预期范围可以帮助识别提供线索可能疾病或病症。

而365体育备用网址试的准确度在过去的几十年里重大发展,一些实验室到实验室的变异可能是由于在检测设备,化学试剂和技术差异。这就是为什么在该网站上提供如此少的参考范围的理由。重要的是要知道,你必须使用由实验室提供测试你所执行评估是否你的结果在该范围的“正常范围之内。”

有关更多信息,请阅读文章 参考范围及其含义.

什么是被测试?

A 血红蛋白病 是一种遗传性血液疾病,其中各自具有血红蛋白(变体)的异常形式或降低生产血红蛋白(地中海贫血)。血红蛋白病评价是一组测试,其确定存在下和在顺序的异常形式的血红蛋白的相对量以筛选和/或诊断 血红蛋白病.

血红蛋白(Hb)是红细胞中发现的所有(红细胞)的含铁蛋白结合到RBC中肺部和氧气携带允许氧气在身体,将其传递到人体的细胞和组织。由一个所谓的血红素部分血红蛋白,其与在中心处的铁分子,和四个球蛋白(蛋白)链由另一部分。的珠蛋白链,这取决于它们的结构,具有不同的命名:α,β,γ和δ。该类型的珠蛋白链的存在即是血红蛋白的功能及其对运输氧气的能力重要。

正常的血红蛋白类型包括:

  • 血红蛋白:占95%-98%,关于成人发现HB的;它包含两个α和两个β蛋白链。
  • 血红蛋白A2:大约占2%-3 HB成年人%;它具有两个α链和两个增量蛋白。
  • ˚F血红蛋白(胎儿血红蛋白):使高达1%-2 HB的%在成人中发现;它有两个α链和两个γ蛋白质。这是通过胎儿产生在初级血红蛋白 怀孕;通常它的生产属于出生后1-2年内很快便到了成人水平。

血红蛋白时出现变化(突变) 在里面 基因 对于珠蛋白链的改变导致蛋白质中的代码。这些遗传变化导致降低五月生产球蛋白链的一种或在生产结构变化球蛋白链的标准。基因突变可能会影响血红蛋白,行为ITS,其产​​率的结构,和/或它的稳定性。异常血红蛋白的红细胞的存在可以改变内的外观(大小和形状)和红血细胞的功能。

含有异常血红蛋白的红细胞容器(血红蛋白变体)可以不携带氧气高效,并且可以通过主体比在所得通常的(缩短的存活)越早被分解 溶血性贫血.

一些最常见的血红蛋白变异体包括:

  • 血红蛋白,在人们的主要血红蛋白与 镰状细胞病 这会导致红细胞成为畸形(镰刀),降低细胞的存活率;
  • Ç血红蛋白,从而导致溶血性贫血少量;和
  • 血红蛋白和,这可能导致没有症状或症状轻微一般。

地中海贫血是一个条件,其中的基因突变导致降低珠蛋白链之一的生产。 ESTA会破坏α,β,以链的平衡,导致血红蛋白A至下降,血红蛋白以形成异常曹景伟(阿尔法地中海贫血)或造成轻微血红蛋白成分,A2的增加:如HB HB F或(β地中海贫血)。

存在着许多其他不太常见的血红蛋白变异体。有些是沉默 - 没有造成 迹象 要么 症状 - 而另一些会影响血红蛋白分子的功能和/或稳定性。

更多地了解这些情况,请阅读文章 血红蛋白异常地中海贫血.

血红蛋白症的调查通常涉及测试确定血液的人的样品中的类型和目前血红蛋白的量。从测试这些信息,从连同常规测试的结果:如 全血细胞计数(CBC)血涂片,要在诊断确立之帮助。要了解更多信息,请参阅下一节。

手风琴冠军
常见问题
  • 如何使用?

    A 血红蛋白病 评价用于检测异常的形式和/或血红蛋白的相对量,所述蛋白质中的红血细胞中发现的那所有传输氧。可用于测试:

    • 筛查
      • 所有国家需要的新生儿筛查血红蛋白变异体的某些。
      • 通常产前筛查是在高风险的种族背景的家长与具有较高的关联进行 流行 血红蛋白异常和那些与受影响的家庭成员。本筛选可结合来实现与 遗传咨询 先于 怀孕 要确定是否父母 运营商.
      • 变种,以识别身份 无症状 家长们有一个患病儿童
    • 诊断

    几种不同的方法可用于实验室评估类型的血红蛋白的一个人了。其中一些包括:

    • 血红蛋白溶解性试验:用于测试血红蛋白S具体地,主血红蛋白中 镰状细胞病
    • 凝胶电泳血红蛋白(HB ELP)
    • 血红蛋白等电聚焦(IEF HB)
    • 通过高效液相色谱法的血红蛋白(HPLC)
    • 毛细管电泳血红蛋白
    • 血红蛋白通过质谱

    这些方法评估基于不同的血红蛋白分子的化学和物理性质的不同类型的血红蛋白。

    大多数常见的血红蛋白的变体或地中海贫血可以利用这些测试或组合中的一种来识别。任何变体血红蛋白的相对量检测诊断可以帮助。然而,一个单一的测试不足以一般建立血红蛋白病的诊断。相反,几个不同测试的结果被认为。可以执行其他实验室检查的例子包括:

  • 当它命令?

    测试 血红蛋白病 需要作为其一部分国家规定的 新生儿筛查。此外,它通常用于 产前筛查 当父母是在高风险或有一个孩子。当父母有血红蛋白病。

    通常评估是有序当结果 全血细胞计数(CBC) 和/或 血涂片 可能表明一个人有血红蛋白的异常形式。

    可以说,它是有序当保健医生,一个人的犯罪嫌疑人 迹象症状 异常血红蛋白产生的结果。血红蛋白的异常形式往往会导致 溶血性贫血,导致的症状和体征,如:

    • 无力,疲劳
    • 能源短缺
    • 黄疸
    • 苍白的肤色

    血红蛋白病的一些严重的形式(例如, 镰状细胞病)可能会导致严重的症状和体征,严重发作:如疼痛,呼吸急促,脾脏肿大,并在孩子成长的问题。

  • 什么是试验结果的含义?

    必须小心当解释血红蛋白病评价的结果。通常情况下,化验报告包括由一个解释 病理学家 在血液学(血液病理学家)领域的经验。

    通常情况下,评价结果报告类型血红蛋白现在和相对数量。对于成年人来说,正常的血红蛋白的百分比包括:

    • A1血红蛋白(HB A1):约95%-98%
    • 血红蛋白A2(A2 HB):约2%-3%
    • ˚F血红蛋白(HbF的):2%以下

    一些可能被检测和测量的这种测试血红蛋白最常见的异常形式包括:

    • 血红蛋白(HB S, 镰状细胞病 或性状)
    • Ç血红蛋白(HB c)中
    • 和血红蛋白(HB E)

    一些不常见的形式包括:

    • ˚F血红蛋白(HbF的):如贫血和镰状细胞:HB F可以在几种疾病,β地中海贫血升高。
    • ħ血红蛋白(HB 1H)
    • 血红蛋白的Barts

    这可能是其他类型的鉴定包括:

    • d血红蛋白
    • 摹血红蛋白
    • Ĵ血红蛋白
    • 血红蛋白米
    • 血红蛋白恒力弹簧

    测试可以帮助识别 地中海贫血 通过检测异常血红蛋白(例如,在血红蛋白ħ阿尔法地中海贫血)或次要血红蛋白成分的增加,A2:如HB HB F或(β地中海贫血)。

    一个人可以继承两个不同的当前异常基因,分别来自父母,可能导致异常血红蛋白的组合通过试验检测到。称为本正在化合物 或双重杂合子。临床显著的组合 - 那些导致显著的症状和体征 - SC疾病包括血红蛋白,血红蛋白和 - β地中海贫血,以及血红蛋白S - β地中海贫血。

    有关这些条件的详细信息,请参阅文章 血红蛋白异常地中海贫血.

    可与血红蛋白病的评价中可以看出结果的一些例子列举如下表所示。

    结果可见 条件 基因
    略有下降HB到
    小号HB适量(约40%)
    镰状细胞特征 一个用于复制HB S基因(杂合的)
    HB多数小号
    增加HB F(高达10%)
    HB不
    镰状细胞病 对于HB S(纯合的)2个基因拷贝
    HB多数Ç
    HB不
    血红蛋白C病 2个基因拷贝为HB C(纯合的)
    HB多数
    一些HB ^ h
    血红蛋白H病(阿尔法地中海贫血) 四分之三的阿尔法基因突变(删除)
    HB多数˚F
    很少或没有对HB
    β地中海贫血主要 这两个基因突变的β
    HB多数
    略有增加HB A2(04.08%)
    HB F可略有增加
    轻度β地中海贫血 一个β基因突变,导致β球蛋白链轻微降低
  • 还有什么我应该知道的?

    随着输血会干扰血红蛋白病的评价。输血测试ESTA前几个月已经结束,你应该等待。然而,在人与 镰状细胞病,该测试可在输血后进行,以确定是否有足够的血红蛋白定期给予了降低红细胞的镰状损害的风险。

  • 为什么每个新生儿筛查血红蛋白病?

    新生儿筛查有助于识别潜在的治疗或管理 先天性 在出生障碍天。可能威胁生命的健康问题和严重的终生残疾,可避免或最小化,如果条件快速识别和治疗。此外,由于新生儿筛查程序指定的检验血红蛋白也有变种,他们有孩子的未覆盖数千名都 运营商。 (这是由于新技术,而不是增加 流行 该基因的突变。)上载状态信息,如果当他们开始计划一个家庭在他们未来的重要。

  • 它需要多长时间才能得到结果?

    这取决于测试和实验室进行评估的方法。 ESTA测试需要专门的设备,而不是每一个实验室进行测试ESTA。愿你的样品被送到一个 参比实验室,因此,它可能需要几天的结果可用之前。

  • 什么是血红蛋白病的治疗?

    对于血红蛋白病某些类型的治疗可能涉及支持治疗,例如在一个镰状细胞危象。其目的是尽量减少并发症和缓解疼痛。有时需要输血,如果有严重 贫血。还有其他一些不太常见的治疗方法可用。关于这些详细信息,您看到的文章 血红蛋白异常地中海贫血 以及在下面的相关内容部分列出的链接。

图源

在目前的审查中使用源

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