也被称为
WM
淋巴浆细胞淋巴瘤
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这篇文章是最后修改 2020年10月5日。
巨球蛋白血症是什么?

Waldenstrom宏观球蛋白血症(WM)是一种缓慢的稀有类型 非霍奇金淋巴瘤,这是一种血癌。它发生在一种称为B淋巴细胞或B细胞的白细胞中。 B细胞通常成熟 浆细胞 谁的工作是生产 免疫球蛋白 (抗体)帮助身体对抗感染。 WM细胞具有B淋巴细胞和血浆细胞(淋巴基术)的特征。因此,WM是一种淋巴基术淋巴瘤(LPL)。

  • 在wm中,有 恶性 在成熟的后期变为B细胞。
  • 这些变化导致异常的单元格继续乘以一个 克隆 相同的细胞,主要是淋巴结,最终, 骨髓。这些异常细胞也可以在其他组织和器官(如肝脏和脾脏)中积聚,导致它们扩大(肝脾肿大)。
  • 癌细胞只产生一种类型的免疫球蛋白,因此它被称为单克隆蛋白或M蛋白。
  • 几乎所有LPL(90至95%)的人都会产生单克隆免疫球蛋白M(IgM)。很少,LPL的人产生其他类型的免疫球蛋白(IgA,IgG)或没有免疫球蛋白。 LPL必须与IgM的生产相关联诊断为WM。
  • 由于WM构成了大多数LPL案例,因此条款WM和LPL有时可互换使用。

WM是一种罕见的癌症,每年只有大约三到四个患者每年或约1500例诊断的新病例。每年。

WM通常在称为 monocl上al. g症状疗法 undetermining. s倾听IgM型(IgM-MGU)。这一最早的阶段可能或可能不会进入WM。如果IgM-MGU进行进展,它通常会随着时间的推移而缓慢(通常是数年)。

  • IgM-MGU的人没有症状,但通常在常规血液工作中识别进行体检。血液中可能有可检测的(通常是低)的异常IgM。
  • 曾经发现过,通过定期考试和365体育备用网址试监测IGM-MGU的人。
  • 如果IgM-MGU进展到WM,则异常细胞可以逐渐积累,通常在淋巴结中,然后骨髓逐渐积聚。
  • 如果存在异常细胞和/或骨髓的增加和异常M蛋白的增加量,则最终诊断为WM。在Ig-M mgus的那些中,如果他们尚未与其他疾病或病症缺血,最终将被诊断为约25%。
  • 在WM的早期阶段,仍然可能没有明显的症状。这被称为无症状或闷烧的WM。通常密切监视这种情况。
  • 如果WM恶化,症状可能会发育,例如疲劳,体重减轻,盗汗,发热,复发感染和/或淋巴结肿胀。如果稍后阶段的发展,治疗开始治疗症状,预防并发症,并管理疾病。
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关于Waldenstrom癌症癌胰腺血症
  • 风险

    WM的特定原因未知。然而,有一个家族性倾向于WM,大多数研究表明,大约20%至25%的患者在第一学位相对(例如,父母或兄弟姐妹)中具有疾病或相关B细胞疾病的历史。此时,没有测试,预测WM患者的任何家庭成员最终会发生WM,但具有IgM-mgus的那些(无明显显着性的单克隆血换)的风险更大。虽然具有WM家族历史和相关障碍的个人风险高于公众的风险较高,但由于疾病的罕见,它们的整体风险仍然极低。

    其他危险因素包括:

    • 男性性别 - 出于尚不清楚的原因,WM几乎是女性中男性的两倍。
    • 白种人种族 - 疾病在高加索人中比其他种族和族群更常见。
    • 阿什肯纳齐犹太人
    • 增加 发生率 随着年龄的增长 - 这种疾病的40岁以下(少于1%)。诊断中的中位年龄为73岁。
    • 病毒性肝炎感染(例如, 丙型肝炎) 要么 HIV爱滋病
    • 自身免疫相关条件
    • 暴露于某些溶剂,染料,剂橙和其他农药
  • 迹象,症状和并发症

    至少25%的WM患者没有活动症状(无症状 或闷烧WM),但由于血液测试的异常结果而被鉴定和诊断(例如, 全血细胞计数, 全套代谢)通常在常规体检期间订购。如果WM继续进展, 迹象症状 可能会发展。大多数迹象和症状都是由于红细胞减少(贫血由WM乘以常规血细胞的恶性细胞引起,或过量生产单克隆IgM。

    WM最常见的早期症状是贫血:

    • 弱点
    • 疲劳

    其他常见症状和症状的示例包括:

    • 发热
    • 盗汗
    • 无意减肥
    • 淋巴结肿大
    • 扩大脾脏和/或肝脏
    • 外周神经病理 - 这在患有WM的人中是常见的,可能是唯一的症状来源。外周神经的损伤导致疼痛,麻木,刺痛(引脚和针头),和/或手脚中的弱点,但可以影响身体的其他部位。可以制作前往神经科医生(神经系统障碍专家)的转诊。

    随着WM的进展,并发症可能会发展。这些可能包括:

    • 肾功能急性肾衰竭的缓慢和渐进性降低是罕见的。
    • Tryoglobulinemia-有些患有WM的人患有异常抗体 冷球蛋白 在他们的血液中是冷敏感的。当WM患有冷冻蛋白血症的患者暴露于寒冷的温度时,它们的血液增厚,减缓或阻断血液流动。这可能导致循环问题,组织损伤和直接暴露于寒冷的区域的疼痛,例如指尖,耳朵,鼻子或脚趾,这可能会变成蓝色或黑色。最多20%的患有WM的人可能会出现这种情况,但虽然少于5%的经验症状。
    • 冷凝集素 疾病 - 这是一种罕见的病症,当身体的免疫系统产生攻击红细胞并通过使它们聚集在一起(凝集)并分裂(裂解)来破坏它们时,遭到破坏它们的异常抗体。这是一种溶血性贫血,由寒冷的温度引发。少于10%的WM患者体验这个问题。
    • 雷诺综合征 - 患有冷血糖素疾病和干酪肝血症,再次被循环差,通常导致寒冷时常常导致变色手指和脚趾。
    • 超粘性综合征 - 在10至30%的WM患者中,随着时间的推移,异常IgM蛋白的积累在血液中均产生血液,造成困难,特别是通过较小的血管循环。这可能导致脑卒中样症状,可能 充血性心脏衰竭,并且降低,视力不佳,因为眼睛中的血管(视网膜)。
    • 淀粉样蛋白溶胶 - 淀粉样蛋白是不溶性蛋白质;一种形式从异常IgM的碎片发育,称为轻链。这些蛋白质可以积聚和损伤器官,例如心脏或肾脏。
  • 测试

    完整的病史和体检是初步评估的必要组成部分。可以作为初始考试的一部分订购几种常规测试,并用于监控条件。根据常规测试的结果,可以在随访中进行专业测试。

    365体育备用网址试

    一般365体育备用网址试包括:

    • 用差异完成血统数量(CBC) - 这是一种常见的验血。血液计数通常在WM的人中往往很低。 贫血 (低血红蛋白和少量的红细胞)存在于诊断中的大多数人的大多数人中。总 白细胞计数 可能会减少(白细胞减少)。然而,由于存在淋巴瘤细胞,通常增加淋巴细胞(一种白细胞)的数量。血小板的数量也可以减少(血小板减少症)。
    • 外周血涂片-A血液稀释到玻璃载玻片上,然后用特殊的染色处理。用于检查血细胞的显微镜。该考试提供了有关红细胞的数量和形状的信息,因此是WM的初始测试的一部分。红色细胞可能似乎彼此堆叠(Rouleaux)。如果存在,则异常淋巴细胞或血浆细胞出现相同。
    • 全套代谢-14测量不同的物质,其中一些可以在WM患者中升高。例子包括 总蛋白 或者,肾功能下降, 肌酐包子.
    • 24小时尿蛋白检测 - 尿液中的高水平蛋白质
    • 肝功能检查 (LFT或肝脏面板) - 该试验主要评估肝功能。

    如果这些血液试验结果显示出低血量和异常高的蛋白质水平,则可以怀疑WM。为了建立WM的诊断,医疗保健从业者将订购测试以进一步评估升高的蛋白质水平,特别是寻找免疫球蛋白M(IgM)单克隆蛋白的存在和数量并进行 骨髓活检和愿望 确定可能在骨髓中的癌细胞的存在。

    如果怀疑WM通常包括以下内容,则会包括:

    • 血清蛋白电泳(SPEP), 血清定量免疫球蛋白和免疫型(血清免疫混膜电泳(SIFE)或毛细管电泳) - 用于鉴定和测量在WM中观察到的升高的IgM抗体(也称为M蛋白或M穗)。还测量其他免疫球蛋白(通常是IgG和IgA),但通常未升高。虽然检测血液中的单克隆IgM蛋白对WM诊断至关重要,但是单克隆IgM可以在Wm,IgM单克隆血管病的未确定意义(IgM-mgus),或很少IgM多发性骨髓瘤中。由于较少的正常B细胞​​和产生免疫球蛋白的血浆细胞,其他免疫球蛋白的水平可能会降低。
    • 如果24小时尿蛋白检测检测尿液中的蛋白质,则尿蛋白电泳(UPP)和免疫混膜 - 这将进行尿素蛋白电泳和免疫混膜。它进行了寻找自由单克隆光链(脚琼蛋白)。
    • β2-微球蛋白(B2M)-A蛋白质可以在血液中测量。患有WM的人和具有异常肾功能的人的水平可能很高。该测试可以提供有关癌症程度(癌症负担)的信息。
    • 骨髓抽吸和活检和/或淋巴结 活检 - 对检查进行检查以检测克隆WM癌细胞。进行专门的实验室技术,例如免疫组织化学(IHC)和/或流式细胞术,以确认升高的异常B细胞数。
    • 通过流式细胞术免疫分 通常在骨髓,外周血和/或淋巴结上进行,以检测单克隆B细胞,即基于对鉴定和分类细胞类型的高度特异性的标记面板进行B细胞的表型。 WM是B细胞淋巴瘤,对B细胞标记物(例如,CD19,CD20,CD22,CD79a)是阳性的,并且通常对T细胞标记物CD5和CD10的阴性(一种常为B细胞急性淋巴细胞白血病阳性的阴性Burkitt淋巴瘤)。
    • 分子检测 - 约90%的WM患者有一个 MYD88 L265P. 基因 突变 30%至40%的患者有一个 CXCR4 基因突变。鉴定这些突变可能有助于将WM与其他B细胞淋巴瘤分化并引导治疗决策。
    • 血清粘度测试 - 测量血液的“厚度”。高水平的血液中的IgM可以使其变稠。高粘性(异常出血,视觉问题或神经系统问题)的症状通常在粘度显着增加时开始,通常是正常血清水平的两倍。患者高粘度症状需要即时医疗。此测试不经常订购。

    可以订购的特殊测试包括:

    • 凝血酶原时间(PT)部分凝血活酶时间(PTT)如果有未解释的瘀伤或出血,则会订购凝血测试。虽然罕见的WM患者高IgM患者可以开发血液凝血障碍,称为冯维尔布朗疾病。如果这是怀疑,一个 试验V上 Willebr和因子 可以进行。
    • 冷球蛋白 - 在血液中怀疑血液(Cryoglobulinemia)怀疑时序下令进行命令。这些循环蛋白质,特别是异常的免疫球蛋白,当它们暴露于寒冷时凝聚在一起并在温热时溶解。
    • 冷凝集素 - 在WM患者中可以检测到的常见类型的冷敏感抗体类型。它们是一种IGM类型的异常抗体,对冷,靶向红细胞(RBC)并导致它们丛生并最终被破坏,通常导致溶血性贫血。
    • 外围设备 神经病 如果指示的测试可能包括:
      • 测试淀粉样蛋白的堆积 - 这是器官和组织中的异常蛋白质(淀粉样蛋白病)。使用称为刚果红色的特殊污渍测试骨髓或脂肪垫活组织检查,当使用偏振光在显微镜下检查时,可以检测淀粉样蛋白的存在。
      • 抗MAG测试 - 寻找针对髓鞘相关糖蛋白(MAG)的自身抗体,一种维持健康神经系统所需的蛋白质
      • 测试对神经节苷脂M1的抗体 - 神经系统中的复杂分子。
    • 乙肝病毒检测 - 在开始治疗之前进行,以确保患者没有潜在的乙型肝炎。如果患者有乙型肝炎感染,将采取措施来避免在治疗WM期间和后再活化的乙型肝炎。
    • 丙型肝炎测试怀疑干酪肿血症时序列。 WM的人,尤其是患有干酪肿瘤血症的人,可能具有潜在的丙型肝炎。

    可以定期订购的其他血液测试,以评估肝,肾和其他器官在治疗期间的工作情况包括:

    • 全套代谢
    • 尿酸 - may在wm中升高

    非实验室检查

    有几种成像扫描和其他考试或研究可以进行:

    • 如果血液中IgM的水平显着高,或者如果怀疑过高粘度,则会有序检查眼睛的视网膜检查,以检查由IgM诱导的增厚血液引起的任何变化(视网膜血管)或出血。高粘性会导致视力问题,例如模糊或双重视觉。在没有警告的情况下可能发生失明。
    • 诸如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)的成像测试提供了关于WM的程度的额外信息,以便看出是否存在任何扩大的淋巴结,脾或肝脏。
    • 骨骼的X射线或MRI可以有助于区分WM和称为类似的血浆细胞癌 多发性骨髓瘤。与骨髓瘤相比,WM患者很少表现出破坏性的骨病变。
  • 治疗

    无症状(闷烧)WM

    不是每个人都诊断出WM的需要立即需要治疗。可能会密切监测一些没有麻烦或严重症状的人,只会在症状恶化时待治疗。这是因为治疗 无症状 WM并不拯救生命,提高生活质量,治愈疾病,或改变长期前景。此外,药物可能存在副作用。

    症状WM.

    如果严重的迹象,症状和并发症发展,可以考虑治疗。目前没有治疗WM的治疗。治疗的目标是减少或缓解症状的严重程度,以提高生活质量,并在延长的一段时间内保持该状态。

    • 如果如果是,可能需要血液输送 红细胞计数分血器 变得太低了。
    • 可以进行浆术以迅速降低血液的粘度(厚度),以缓解症状并防止并发症,有时用于治疗WM。血浆丸剂是一种程序(不是癌症处理),其与血细胞分离异常血浆(含有IgM的血液部分),除了正常血浆外还将血液细胞返回给患者。血浆的影响是暂时的,持续2-6周。

    通常,药物的组合用于治疗,因为这通常会改善对治疗的总体反应。这些药物的实例包括:

    • 化疗
    • 糖皮质激素
    • 治疗单克隆抗体药物
    • 蛋白酶体抑制剂
    • 针对B细胞信号传导的靶向治疗/途径抑制剂

    干细胞移植也是在选定患者中复发WM的选项。

    治疗方案和常见的WM化学治疗剂副作用覆盖 IWMF治疗选项Booklets和IWMF的毒品表.

    此外,请参阅相关内容下提供的链接以获得更多资源处理。

图源

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