也被称为
系统性硬皮病
系统性硬化症
弥漫性皮肤系统性硬化症
有限皮肤全身性硬化症
局限性硬皮病
Morfea
线性硬皮病
波峰
外接硬皮病
硬皮病
硬皮病正弦
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什么是硬皮病?

硬皮病是一种复杂的,多系统疾病,影响皮肤逐渐通常情况下,血管,肺,消化道,肾脏,心脏,肌肉和骨骼。硬皮病是炎性和具有 自身免疫性 组件。它已被关联与暴露于各种化学剂,但具体原因尚不清楚。硬皮病过量胶原蛋白,纤维蛋白,使个体 结缔组织 包括皮肤,症状由此获得的范围从化妆品的问题到危及生命的器官功能障碍的组织损伤。

硬皮病是比较少见及其 流行 是有点难以确定。约75,000至100,000人在美国有疾病。硬皮病任何人都可以在任何年龄的影响,包括儿童在内,但大多数情况下,那些30到50岁都看到。女性的四倍多经常受到比男性。

,虽然倾向没有直接继承,硬皮病多见于某些族群,乔克托:如印第安人在俄克拉何马州,他们的疾病比其他任何已知人口的患病率最高。局限性硬皮病是那些欧洲血统更常见,而更多的系统性硬皮病影响的非洲裔妇女。

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关于硬皮病
  • 系统性硬化症

    系统的 硬化(系统性硬皮病)是 慢性 这情况发生时有两种形式:

    弥漫性皮肤系统性硬化症-the子集被认为是在系统性硬皮病的漫10%,快速往往进度,并且是致命的潜在。它会影响皮肤,增厚的大面积和导致皮肤(硬化)硬化,异常变化随着动脉, 联合 问题和主要器官,肠道功能紊乱:如,心脏,肺和肾脏。

    有限皮肤全身性硬化症-the有限子集特定区域通常会影响身体的:诸如手指,手,下臂和腿,肘关节,和面部的皮肤。渐渐地它的进展。通常,它是随着波峰综合征相关,其定义如下:

    • Calcinosis:皮肤上的开发,主要是在手指,膝盖和手肘下小的钙沉积;他们可能会被感染,可以引起疼痛,发生溃疡。当他们通过皮肤破裂。
    • RAynaud现象:在应对寒冷或压力与此条件手脚合同血管。发生这种情况时,血液流动和受影响跌幅手指和脚趾变成白色,然后蓝色。当血流恢复正常,他们变成红色。血流复发或持续中断会破坏人体组织,导致溃疡和,在某些情况下严重,坏疽和需要截肢。轻度到中度雷诺氏现象常见相对的,只有那些拥有它也具有系统性硬化症一小部分。
    • Esophageal功能障碍:许多全身性硬化症的人与吞咽困难,由于有权在其食道肌肉功能障碍和可能有反酸和烧心慢性。
    • Sclerodactyly:这是指紧张,皮厚的发展,引起手指的畸形是在一个固定的,semiflexed位置。也有可能是在指垫组织丧失(数字麻点)和收缩,给他们一个香肠状外观用指甲可能曲线关于指尖。皮肤可能有光泽,变色。
    • Telangiectasia:面带相关的小红点和手被小血管肿胀所致


    在系统性硬化症的更严重的情况下,下列机构可能会受到影响:

    • 肺: 纤维化 可变硬的肺组织,使之难以呼吸,并导致低的氧气水平,疲劳和引起呼吸短促和肺动脉高压(肺中的高血压),这会导致 充血性心脏衰竭。肺功能障碍是导致死亡的主要原因,在人与系统性硬化症。
    • 肾脏:系统性硬化症可引起急性肾功能,危机可能危及生命。它还可能导致 高血压慢性肾病.
    • 心脏:较少见,更容易经过多年的几个发生,系统性硬化症可影响心脏,导致心脏心悸和充血性心脏衰竭。


    与另外相关的全身硬化并发症即可以关联与其它病症和本重叠临床特征与包括:

    • 牙齿问题:面对可能会受到影响,使得张口窄,使牙齿清洁和牙齿护理更加困难。
    • 面具样脸:皮肤收紧可能导致无表情,面具样脸。
    • 腕管综合症
    • 勃起功能障碍,女性性功能障碍
    • 甲状腺功能低下(甲状腺功能减退症)
    • 听力损失
    • 萧条
  • 局限性硬皮病

    局限性硬皮病,硬斑病也被称为是由胶原在皮肤过度沉积为特征,使一个或多个补丁或增厚,皮肤硬化的线路。可发红的皮肤或白色与紫色的边框。在某些情况下,低血糖和色素沉着的皮肤可能有图案的大面积。硬斑病缺乏一些在看到CARACTERÍSTICAS的 系统的 形式,如硬皮病, 雷诺现象,指甲的变化,毛细血管扩张和器官受累。

  • 症状和体征

    迹象症状 与硬皮病经验的人的范围从轻微到衰弱月,在某些情况下,可能会危及生命。他们依靠的类型和硬皮病的严重程度和影响了机关,会有所不同,从人到人都随着时间的推移。许多症状也可以看到与其他疾病和一些无特异性。例子包括:

    • 增厚,皮肤硬化
    • 雷诺现象
    • 联合 疼痛,关节挛缩(刚性)
    • 手和脚肿胀
    • 胃食管反流和吞咽困难
    • 疲劳,肌肉无力
    • 口干和粘膜
    • 食欲不振
    • 不明原因的消瘦
    • 便秘, 腹泻营养不良
  • 测试

    硬皮病的诊断是基于临床很大程度上 迹象症状,具体的365体育备用网址试奉命帮助确认或排除的条件和更多的常规测试或一般用来帮助你的整体健康状况evaluate-。当症状和测试结果是典型的,诊断条件可以是相对简单的。在许多情况下,然而,症状INITIALLY制定并可能会慢慢被误认为是其他条件。

    实验室检查
    没有一个实验室试验可以诊断硬皮病。通常,进行了一系列的测试,以检测存在或者不存在 自身抗体 这一般都是相关的硬皮病随着诊断。它们包括:

    • 抗核抗体(ANA) - 试验阳性与各种 结缔组织自身免疫性疾病; ANA是存在于那些具有硬皮病约95%,具有典型的斑点,着丝粒,或 - 更多很少 - 核仁图案的测试结果。
    • SCL-70抗体 (硬皮病抗体,抗拓扑异构酶抗体ⅰ) - 正多达系统性硬化症60%的成年人
    • 着丝粒抗体(ACA)/丝粒图案 - 呈现在人们的50-96%,以限制皮肤硬皮病和强烈波峰综合征
    • 其他,对于自身抗体不经常定购测试包括抗核仁纤维(u3rnp),抗PM / SCL,抗RNA聚合酶Ⅰ/Ⅲ,抗也不-90,抗PM-SCL,抗B23,抗U1 RNP,AHAS(抗组蛋白)和抗TH /到。这些测试是不是常规和样品被送到常 参比实验室 供测试用。


    有时,一个 活检 可进行评估 纤维化 受影响的组织。

    常规和例行试验,可能是有序的,以帮助监测您的健康状况可能包括:


    非实验室检查

    • 当它被怀疑受到了影响你的肺可以进行肺功能检查。
    • CT(计算机断层扫描)扫描可以被执行以寻找肺损伤。
    • X射线可以进行检测的钙沉积和评估你的肺部的健康。
    • 可以测试心脏,当它被怀疑受到了影响你的心脏进行监控。
  • 治疗

    有没有治疗硬皮病。在许多情况下,症状稳定,并开始经过多年的一些缓解。 REMAIN会软化皮肤,但变色,变脆。组织和器官损伤可以是永久的通常。

    治疗硬皮病的集中于管理症状,最小化对器官和组织损伤,和在受影响的关节保持流动性。可以包括以下处理:

    • 对于 雷诺现象:保持手脚温暖的极端温度和避免,避免吸烟,在某些情况下,药物治疗,以帮助改善增加血流量,降低血压高
    • 食管功能障碍和胃肠道反流:避免吃小餐和辛辣的食物以及药物如质子泵抑制剂,例如,抗酸剂,H2或阻滞剂


    其他治疗方法包括: 

    • 非甾体抗炎药(NSAIDs) 止痛药和其他药物,以及减轻炎症
    • 糖皮质激素等免疫抑制剂
    • 药物治疗 高血压
    • 局部皮肤治疗的开放性溃疡和瘙痒 
    • 物理治疗和职业治疗可以指示保持肌肉强度和运动范围。
    • 可以牙科治疗有助于改善下巴肌肉增长的灵活性和保持口腔卫生。
    • 有时候,手术是必须解决组织损伤,关节挛缩,钙沉积,或其他并发症。


    关于治疗的详细信息,请参阅相关内容的链接。

图源

在目前的审查中使用源

美国风湿病学会。 2016年可在线获取//www.rheumatology.org/i-am-a/patient-caregiver/diseases-conditi上s/scleroderma。访问2019三月。

当前风湿病报告。 2003人种和种族和全身性硬化症;它是如何影响易感性,secerity,抗体遗传学和临床表现。可在线//link.springer.com/article/10.1007/s11926-003-0045-1。访问2019三月。

希门尼斯,S。 2018年Medscape表示。硬皮病的后处理。可在线//emedicine.medscape.com/article/331864-workup?pa=rdqhmqjdvwugy8tg0ems9no%2f0znxc5rx9ulzzbrhsy9w0mfhmwh7zrd30pdxjfsilcejncrbkqlwyvqlrhntwa%3d%3d#c7。访问2019三月。

约翰霍普金斯大学医学院。克莱门茨,第和弗斯特峰,d。 2003年23系统性硬化症章可在线//www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/comprehensive-care/。访问2019三月。

梅奥诊所。 2017年有限硬皮病。可在线//www.mayoclinic.org/diseases-conditi上s/crest-syndrome/症状-causes/syc-20355535。访问2019三月。

硬皮病基金会。 2018年什么是硬皮病?可在线//www.scleroderma.org/site/pagenavigator/patients_whatis.html#.wzoq06knzca。访问2019三月。

硬皮病基金会。 2018年参与肺。可在线//www.scleroderma.org/site/pageserver?pagename=body_lungheart#lung。访问2019三月。

臂章,W上。 2018年硬皮病。可在线//www.medicinenet.com/scleroderma/article.htm#scleroderma_facts。访问2019三月。

美国健康和人类服务部。美国国立卫生研究院。 2018年波峰综合征。可在线//rarediseases.info.nih.gov/diseases/12430/crest-syndrome。访问2019三月。

在以前的评论中使用来源

(来自2010年5月)。硬皮病。关节炎和肌肉骨骼及皮肤疾病[在线信息]研究所。可在线//www.niams.nih.gov/health_info/scleroderma/default.asp。进入2010年8月。

(© 2010). 硬皮病. 关节炎 Foundation [On-line information]. Available online at //www.arthritis.org/disease-center.php?disease_id=26&df=definiti上. Accessed August 2010.

(©2010)。什么是硬皮病?硬皮病研究基金会[在线信息。可在线//www.srfcure.org/for-patients/what-is-scleroderma/1412-what-is-scleroderma-exp和ed。进入2010年8月。

Mayo Clinic staff (2009 June 2). Limited scleroderma (波峰 syndrome). 硬皮病. MayoClinic.com [On-line information]. Available 上line at //www.mayoclinic.com/print/crest-syndrome/DS00580/DSECTION=all&METHOD=print. Accessed August 2010.

Mayo Clinic staff (2010 May 6). Morfea. MayoClinic.com [On-line information]. Available 上line at //www.mayoclinic.com/print/morphea/DS00718/DSECTION=all&METHOD=print. Accessed August 2010.

希门尼斯,S。等。他。 (更新2010年1月5日)。硬皮病。 emedicine [在线信息。可在线//emedicine.medscape.com/article/331864-overview。进入2010年8月。

BADEA,我。等。他。 (2009年9月3日)。发病机理和治疗方法在局限性硬皮病和全身性硬化症改进的局部治疗。 Medscape表示从今天 风湿病。 2009; 48(3):213-221。 [在线信息。可在线//www.medscape.com/viewarticle/705176。进入2010年8月。

霍纳,K。和Raugi,克。 (更新时间2009年9月22日)。 波峰综合征。 emedicine [在线信息。可在线//emedicine.medscape.com/article/1064663-overview。进入2010年8月。

黄粉虫,J。 (2009年9月)。对系统性硬化症的早期诊断,警示牌从业者需要认识到。 明尼苏达药 [在线信息。可在线//www.minnesotamedicine.com/currentissue/clinicalmolitorseptember2009/tabid/3178/default.aspx。进入2010年8月。

Mayo Clinic Staff (2008 October 17). 硬皮病. MayoClinic.com [On-line information]. Available 上line at //www.mayoclinic.com/print/scleroderma/DS00362/DSECTION=all&METHOD=print. Accessed August 2010.

阮,J。等。他。 (更新2010年1月29日)。硬斑病。 emedicine [在线信息。可在线//emedicine.medscape.com/article/1065782-overview。进入2010年8月。

施瓦茨河。等。他。 (更新2010年5月26日)。系统性硬化症。 emedicine [在线信息。可在线//emedicine.medscape.com/article/1066280-overview。进入2010年8月。

韦伯,L。等。他。 (更新2009年7月20)。青少年系统性硬化症。 emedicine [在线信息。可在线//emedicine.medscape.com/article/888244-overview。进入2010年8月。

Hajj-ali, R. (Revised 2008 February). 系统性硬化症. Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line information]. Available 上line at //www.merck.com/mmpe/sec04/ch032/ch032h.html?qt=scleroderma&alt=sh. Accessed August 2010.

山,H。和特博,一。 (更新2009年11月)。硬皮病 - 系统性硬化症。奥雅纳咨询[在线信息。可在线//www.arupc上sult.com/topics/系统的sclerosis.html?client_id=ltd。进入2010年8月。

兰克B,Mouth上升。系统性硬皮病的geoepidemiology。 Autoimm转 2010年3月; 9(5):a311-8。电子版2009年11月10可在线获取//www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19906362。进入2010年9月。

有关硬皮病快速的事实。关节炎和肌肉骨骼及皮肤疾病的NIH研究所。可在线//www.niams.nih.gov/health_info/scleroderma/scleroderma_ff.asp。访问2013九月。

硬皮病。 medlineplus。可在线//www.nlm.nih.gov/medlineplus/scleroderma.html。访问2013九月。

硬皮病. NIH Fact Sheet. Available 上line at //report.nih.gov/NIHfactsheets/ViewFactSheet.aspx?csid=68&key=S#S. Accessed September 2013.

硬皮病。 familydoctor.org。可在线//familydoctor.org/familydoctor/en/diseases-conditi上s/scleroderma.html。访问2013九月。

硬皮病。 mayoclinic.com。可在线//www.mayoclinic.com/health/scleroderma/ds00362/。访问2013九月。

适用于硬皮病患者目前的治疗。硬皮病研究基金会。可在线//www.srfcure.org/for-patients/current-treatments。访问2013九月。

牙科护理硬皮病。硬皮病基金会。可在线//www.scleroderma.org/site/docserver/dental.pdf?docid=313。访问2013九月。

希门尼斯等SA上。硬皮病。可在线//emedicine.medscape.com/article/331864-overview#a0199。访问2013九月。

希门尼斯等SA上。 sclerodera的后处理。 Medscape表示。可在线//emedicine.medscape.com/article/331864-workup。访问2013九月。

硬皮病:概述。克利夫兰诊所。可在线//my.clevel和clinic.org/disorders/scleroderma/hic_scleroderma_an_overview.aspx。访问2013九月。

什么是硬皮病?健康的宾夕法尼亚部门。可在线//www.portal.state.pa.us/portal/server.pt/community/scleroderma/14833。访问2013九月。

硬皮病的理解。约翰霍普金斯硬皮病中心。可在线//www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/。访问2013九月。

硬皮病 - 系统性硬化症。奥雅纳咨询。可在线//www.arupc上sult.com/topics/系统的sclerosis.html。访问2013九月。

系统性硬化症。密西根大学健康系统。可在线//www.med.umich.edu/scleroderma/patients/classificati上.htm。访问2013九月。

美国风湿病学会。可在线//www.rheumatology.org/。访问2013九月。

查特吉,S。系统性硬皮病。克利夫兰诊所。可在线//www.clevel和clinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/rheumatology/系统的-sclerosis/。访问2013九月。

TEXTOR SC,梁ñ。 286章血管损伤肾脏。在:DL长肌,福西AS,卡斯帕DL,豪瑟SL,JL詹姆森,Loscalzo J编辑。哈里逊内科学。第18版。纽约:麦格劳 - 希尔; 2012年可在线获取//www.accessmedicine.com/c上tent.aspx?aid=9131034。进入2013年9月15日。

Moinzadeh P,CP丹顿,克里格T,黑色厘米。章157.硬皮病。在:沃尔夫K,编Fitzpatrick的皮肤科在全科医学。第8版。纽约:麦格劳 - 希尔; 2012年可在线获取//www.accessmedicine.com/c上tent.aspx?aid=56076922。进入2013年9月15日。

Hummers LK, Wigley FM. Chapter 25. 硬皮病. In: Imboden JB, Hellmann DB, Stone JH, eds. CURRENT Diagnosis & 治疗: 风湿病. 3rd ed. New York: McGraw-Hill; 2013. Available online at //www.accessmedicine.com/c上tent.aspx?aID=57272580. Accessed September 13, 2013.

加布里埃利,EV avvedimento,克里格吨。硬皮病。疾病的机制。 nengjmed; 2009年,360:1989至2003年。

哈比弗:临床皮肤病学,第5版。结缔组织疾病,第17章2009。