也被称为
MPNS
骨髓增殖性疾病
MPDS
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这篇文章是上一次更改 在二○一九年十一月一十一日。
什么是骨髓增生性肿瘤?

骨髓增生性肿瘤(的MPN)是一个子集 骨髓疾病。它们是生产过多的一种或多种血细胞为特征的一组疾病 骨髓.

骨髓是一种软脂肪组织即位于人体的骨骼较大的中心。它具有蜂窝状或海绵状结构,由一个充满液体的高度有组织的小梁的。液体中含有 干细胞 和的混合物 红血细胞(RBC), 白血细胞(WBC)血小板 在不同的发展阶段。

Normally, the body maintains a dynamic but relatively stable number of blood cells in circulation. As cells age, die, or are removed from circulation, new 上es are made in the marrow to replace them. When a particular kind of blood cell is needed, some of the stem cells 在里面 骨髓 begin to change. Those 干细胞 become immature "爆破“无论什么细胞类型是供不应求的形式。这些爆炸成熟,成为白细胞,红细胞或血小板。通常,只有完全成熟的细胞释放到循环。

随着MPN,太一电池的生产 前体 (e.g., 干细胞 and 爆破s) leads to an increase in that type of mature cell. That causes a corresponding increase or decrease 在里面 number of other normal blood cells, which may be inhibited 和 crowded out of the 骨髓. This results in 症状 related to blood cell overproduction, shortages和 dysfuncti上 throughout the body.

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关于骨髓增生性肿瘤
  • 类型

    常见类型的MPN包括:

    • 慢性粒细胞(粒细胞,髓细胞性)白血病(CML)

      502 Bad Gateway

      和不明原因的体重减轻。 CML可以追溯到异常 染色体 其中,在骨髓干细胞内,从片两个染色体和开关的地方中断(易位)。在ESTA结果改变,融合 基因 (称为 BCR / ABL1)在异常染色体22(也称为费城染色体)。异常使得改变的基因,ESTA功能蛋白,导致白血细胞的生产过剩。不及时治疗,导致CML 贫血, 较差的 免疫,过度瘀伤和出血,和一个显着增大脾脏。
    • 真性红细胞增多症(也已知为PV,初级红细胞增多症(肿瘤)) 心脏病发作。各种其它因素可能会导致增加的红细胞生成;例如,长期暴露于氧气的低浓度(例如,肺气肿/ COPD或生活在高海拔)。在红细胞这些增加被称为继发性红细胞增多(反应性)。
    • 原发性骨髓纤维化(PMF以前称为慢性原发性骨髓纤维化和髓样化生病因不明)502 Bad Gateway
    • 原发性血小板增多症(ET)-一种 disease characterized by an increased number of megakaryocytes, 前体 to platelets (also called thrombocytes), in the 骨髓 as well as sustained and dramatic increases of platelets 在里面 blood. Excess 血小板 in blood can make it hard for the blood to flow normally 和 therefore increases a pers上's risk of developing inappropriate blood clots or of having a 行程. On the other h和, the platelets may not function normally, leading to bleeding. Essential thrombocythemia must be distinguished from secondary or reactive thrombocytosis, which is an increased number of 血小板 caused by non-neoplastic marrow disorders such as iron deficiency, infection, inflammati上 (e.g., 类风湿关节炎),出血,或取出脾脏。

    一般的MPN是不可治愈的,但其病程进展缓慢,可以控制及一般症状管理。每个MPN,有轻微的机会,这种病会发育成一个锐角 白血病。如果发生这种情况,该疾病的过程将加快,症状会加剧,以及更积极的治疗是必需的。

  • 症状和体征

    一个MPN的严重程度因人而异。可能是条件 急性 而危及生命或可能是非常微妙的,既有多年方能确诊,经常发现在一次例行体检。而每个条件都有自己的一套的症状,有些 迹象症状 是常见的不止一个。例子包括:

    • 不明原因的消瘦
    • 虚弱和疲劳
    • 放大  (脾肿大) - 细胞积聚在脾,因为它使血细胞和过滤旧的或由于异常细胞从血流中; ESTA导致脾膨胀,这可能会导致腹部不适。
    • 过度出血和容易擦伤,由于没有足够的和/或异常的血小板
    • 盗汗
    • 联合 疼痛
    • 苍白 (浅肤色)由于 贫血 (当血红细胞减少)
    • 频繁的感染
    • 头痛,头晕,肢体麻木和/或视力问题

    真性红细胞增多症在某人,RBC的过量数产生的厚度增加(粘性)的血液。这种症状会导致ESTA如头痛,头晕,视物变形,瘙痒,刺痛和麻木或(感觉异常)。可能过度红细胞有时会导致并发症,如胃溃疡, 肾结石,静脉 血栓形成, 行程,而很少去 充血性心脏衰竭.

    在人们真性红细胞增多症与原发性血小板增多症或,尤其是60岁以上,他们是,他们的疾病可能进展骨髓纤维化。在骨髓纤维化,纤维疤痕组织替代对象 骨髓,类似于与原发性骨髓纤维化随着观察。通常,骨髓纤维化引起症状在疾病过程的早期;关于那些被诊断为三分之一 无症状。人确实有症状可能会出现乏力,气短,和脾肿大。最终,纤维组织填充的骨髓,降低了生产全血细胞。严重贫血成为五月。