也被称为
浆细胞骨髓瘤
浆细胞恶液质
骨浆
浆细胞瘤
extraosseous浆
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什么是多发性骨髓瘤?

多发性骨髓瘤是一种癌症 浆细胞。从一种类型的浆细胞开发称为白血细胞 b淋巴细胞 并且是的一个重要组成部分 免疫系统。它们的主要功能是产生 抗体 - 有针对性的免疫球蛋白有利于保护人体,对感染。通常情况下,根据需要产生浆细胞。当免疫系统被暴露在致病 病毒 (病原体),一些浆细胞成为B细胞,并开​​始产生抗体。浆细胞中可以看到 骨髓,淋巴组织处理机(如淋巴结),和呼吸道,在数字低订购。 

有时,然而,等离子电池可以成为 恶性。它开始不受控制地分裂,产生的自身的许多拷贝(克隆)这种形式 肿瘤 在骨髓和挤走其它类型的标准单元。在时间,这些肿瘤干扰正常细胞产生和侵蚀周围骨,产生软点和空穴(溶骨性病变)。根据肿瘤的数量,这种情况有不同的名称:

  • 浆-单个浆细胞瘤形成在骨或身体其它部位
  • 多发性骨髓瘤多于一个浆细胞瘤形成在骨

因为恶性细胞是从单个浆细胞衍生的克隆,它们产生相同他们称为异常免疫球蛋白(蛋白M)的所有单克隆抗体,其是存在于血液中,有时在尿。

正常情况下,人体不同类型的品牌五 免疫球蛋白  - IgG抗体抗体,IgM抗体,IGA,的IgE和IGD。每一个都有稍微不同的免疫系统的功能。每种类型的免疫球蛋白的是由四个蛋白链 - 两个相同的重(长)蛋白链和两个相同的轻(更短)的蛋白链。

  • 重链由五月五种不同类型的一个对应随着免疫球蛋白的类型产生的:伽玛(IgG抗体抗体),亩(IGM),α-(IGA),ε(的IgE)的和增量(IGD)。
  • 轻链由两个不同类型的称为κ和λ的一种制成。

内的浆细胞,一种类型的两条重链和一种类型的附接的两条轻链,以形成一个成为完整的免疫球蛋白分子。每个单独的小区将产生仅等离子体一种类型的免疫球蛋白的。

在人多发性骨髓瘤,恶性浆细胞产生只有一种类型的完整的(整体)的免疫球蛋白的大量和/或产生过量仅轻链的一个,或只有重链的极少的类型。这些免疫球蛋白链或轻链是相同的也称为单克隆蛋白或M蛋白。米虽然蛋白质的恶性细胞产生的类型可以从一个人在它始终是相同的,因为它是由克隆的浆细胞或产生相同变化到下一个,特别是一个人。

骨髓瘤的类型的人已经通过蛋白质产生米的类型通常称为,无论是完整的免疫球蛋白链或轻链。

  • 完整的免疫球蛋白,人是最有可能对有IgG和骨髓瘤IGA,与构成的IgG抗体型骨髓瘤关于IGA和类型组成关于骨髓瘤的20%,60%。 的IgE和IGD的情况则鲜有报道。谁可以生产单克隆IgM的一些人要求相关但不同的巨球蛋白血症状态。 (关于这一点,看看 美国癌症协会 网页上这种疾病和 华氏巨球蛋白血症基金会国际 现场。)
  • 轻链产生骨髓瘤患者只有轻链的异常量是少数。它们包括病例的20%。即第m蛋白产生它们称为游离轻链(本周氏)的蛋白质。剩余游离轻链被释放到血液中,因为它们是相对小的分子,它们是由肾脏过滤,并释放到尿中。通常,游离轻链少量的尿液中血多,数量大发现。

风险
相对多发性骨髓瘤是罕见的,包括约1% 癌症。美国癌症协会估计三万个新病例的多发性骨髓瘤的每年被诊断在美国这12500人死于与多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤的病因尚不清楚。开发它的风险随着年龄的增加,其中大部分病例被诊断的人65岁的最少。同时,也有少数家庭有较高的WHO 发生率 多发性骨髓瘤,大多数人不会有任何的亲属受到影响。它被认为本病可能与免疫系统功能下降,职业性接触有关 毒素 和/或溶剂,遗传因素,某些病毒,和辐射暴露。

意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)
有时候人们会产生同样的免疫球蛋白的相同副本的少量(亦称 单克隆丙种球蛋白),但没有任何迹象,症状,或多发性骨髓瘤的并发症。这被称为意义未定或MGUS条件单克隆丙种球蛋白。通常情况下,这种情况只发现当常规测试显示血液中的蛋白质的异常金额。关于每年人1%的进步,这些多发性骨髓瘤或其他一些相关疾病,:如 淋巴瘤。一般来说,人们并不需要这些任何治疗,但他们正在密切监视。一些用于诊断和/或多发性骨髓瘤后续的测试被用来监测人MGUS用。

手风琴冠军
关于多发性骨髓瘤
  • 症状和体征

    许多人患有多发性骨髓瘤没有出现任何症状多年(所谓 无症状 骨髓瘤)。最后,大多数开发一些 迹象症状 的疾病。这些可能包括:

    • 削弱骨骼和骨骼疼痛;骨头减弱,骨折和软点可能发展。
    • 腕管综合症是一种常见的并发症。
    • 在经常增加的骨水平的销毁 在血液中,导致症状 高钙血症 如食欲不振,恶心,口渴,疲劳,便秘,和混乱的损失。
    • 增加异常 浆细胞 其降低的红血细胞,通常,白血细胞和血小板的数量,在经常导致 贫血,反复感染和出血过多和瘀伤。
    • 肾脏疾病 可能发展。 本周蛋白 可影响肾脏,并可能永久损坏它们。
    • 在一些情况下,厚度的增加(粘性)的血液可能导致问题视力或头痛。高粘滞综合征结果从血清存在的免疫球蛋白的蛋白的增加或异常细胞中导致“厚度”血。这反过来,可能会导致神经系统症状,视力障碍,和/或牙龈或流鼻血出血过多。直到与患者的巨球蛋白血症多发性骨髓瘤和10%-30%的患者的10%的可显示增强的血清粘度。
  • 测试和分期

    测试多发性骨髓瘤的目标是诊断病情,确定严重程度和传播它,其监视器进步,检测并发症出现时,并监测治疗的有效性。

    没有一个单一的测试可以诊断多发性骨髓瘤。通常情况下,这种疾病是通过一个人的组合诊断 迹象症状,病史,体格检查,实验室检查,和/或影像学检查。

    实验室检查
    多发性骨髓瘤可先在例行健康检测检测。可以说,它是一个人怀疑当你:

    如这些发现引起人们的怀疑可以但不能诊断类似的结果可以与各种其他条件可以看到。相反,需要指出他们进一步的测试。

    作为后续异常的常规测试,并帮助诊断疾病的测试包括一个或多个以下的五月:

    • 蛋白和免疫固定电泳。这些测试是用来帮助诊断和监测多发性骨髓瘤。中隔离蛋白电泳血液或尿液样品中的蛋白质基于其若干电荷和大小的基团。在患有多发性骨髓瘤MOST,异常免疫球蛋白(M蛋白)的大量可能显示为在电泳扫描大的峰值,也为M个已知秒杀。所述样品中的免疫球蛋白的平均量也可以被明显地降低。通常,这两个血液和尿液样本将被测试,以检测游离轻链和完整的免疫球蛋白。免疫固定电泳做是为了确定正被产生的蛋白质的特定类型 恶性 浆细胞。蛋白质的整个五月产生的量而变化病程,但类型将保持不变。
    • 尿游离轻链(本周蛋白)。这些可有些人患有多发性骨髓瘤的尿液中检测到。通常测试的样品是 24小时尿 (所有尿的集合空隙在24小时期间)由于游离轻链在24小时内的总量与本肿瘤也就是说的量。无论是κ或λ轻链(但不是同一个人无论是在)可能帮助诊断测量多发性骨髓瘤和监测治疗的有效性。
    • 血清游离轻链(SFLC)。 ESTA测试测量的血液中的游离轻链的量。即使在正常情况下(和原因不明) 浆细胞 产生过量的相比重链轻链,并且存在不掺入成为完整的免疫球蛋白一般轻链的量小。这些仍然是免费的轻链和被释放到血液中。大多数人患有多发性骨髓瘤产生增加κ或λ免费无论是轻链,它可以在血液被测量的量。因此,κ的至λ轻链的比率是不正常的,是用于ESTA疾病的敏感指标。 ESTA测试用于帮助诊断和监测的进展和/或治疗。
    • 定量免疫球蛋白。这些测试的每个不同类型的措施金额的免疫球蛋白或抗体的,在血液中。多发性骨髓瘤蛋白可以是 IgG抗体, IGA 或者,很少,一 IGD 要么 的IgE 免疫球蛋白。人用单克隆免疫球蛋白IgM的可能有相关但不同的疾病(巨球蛋白血症)。对IgG抗体,IGA和IgM抗体检测五月责令帮助诊断多发性骨髓瘤和监测疾病的过程及其对生产标准的免疫球蛋白的作用。该说明不测试由骨髓瘤细胞和由正常浆细胞产生的相同类型的非肿瘤的免疫球蛋白所产生的分化异常的免疫球蛋白。
    • 血清免疫球蛋白重链/轻链。这些测试可以分别识别身份不同类型的轻链免疫球蛋白类的每个,包括IgG-κ,IgG的λ-,IGA-κ,λ-IGA,IgM抗体κ,λ和IgM。然后,将分子在对测量的(例如,IgG-κ/λ-IgG抗体)的计算涉及到背景免疫球蛋白不参与浓度的单克隆免疫球蛋白的比率。该测试可用于监测与多发性骨髓瘤的人。
    • 骨髓穿刺和活检。多发性骨髓瘤是的一种疾病 骨髓。通常人们需要进行骨髓评估,以明确诊断,评估多少恶性浆细胞存在于骨髓,并确定在何种程度上影响了他们生产的正常白细胞,红细胞和血小板。
    • 细胞遗传学分析。在这些测试中,包括 核型分析荧光原位杂交(FISH),将细胞在显微镜下检查以寻找异常 染色体。染色体异常喜欢 易位 (不匹配的部件)或缺失与多发性骨髓瘤有时相关联。这些异常可提供寻找信息关于个人 预测.

    其他实验室检查
    其他测试来完成,可能作为初始诊断检查的一部分,监测疾病的进展,以帮助检测和处理并发症包括:

    • 综合代谢小组(CMP),A组测试用于评估肾脏和其他器官的功能,电解质状态,并确定钙, 白蛋白,道达尔和蛋白质水平
    • 全血细胞计数(CBC)计数并评估白血细胞,红血细胞和血小板,并且确定的程度 贫血 (措施 血红蛋白)
    • 尿酸 可升高水平的多发性骨髓瘤的并发症。
    • β-2微球蛋白对骨髓瘤和其它细胞的细胞表面蛋白;增加的水平可以表明预后较差;可用于帮助阶段疾病ESTA测试。
    • 血清 粘性的血液的流体部分如何“厚”是一种度量;当异常蛋白水平变得非常高,血粘度和引起的症状可能增加。

    非实验室检查

    • X射线,责令帮助诊断,分期和监测;可以检测在骨头的孔,骨损伤的程度,和肿瘤的骨头的数量和大小。
    • MRI(磁共振成像),可以比X射线评定骨破坏更敏感。
    • CT(计算机断层扫描)/ PET(正电子发射断层摄影术),可被用于寻找骨肿瘤当x射线结果是否定的,但仍然有一个单独骨痛。

    分期
    分期有助于决定一个人的预后,并允许个人及其医务人员能够开发个性化的监测和治疗方案。评估分期:

    • 正在生产异常的免疫球蛋白的量
    • 血液中的量的钙
    • 度和骨损伤的严重程度
    • 贫血的程度

    存在可用于评估肿瘤组织存在(肿瘤负荷)和器官功能障碍的量不同分期系统。一些试验结果,的血液水平:如β-2微球蛋白和白蛋白,在骨髓瘤分期尤其重要。

  • 治疗

    这时,多发性骨髓瘤是不可治愈的考虑,五月,虽然目前的治疗产生完全缓解(消失,但不能治愈的疾病)的一些人。治疗的目标是救济疼痛等症状,以减少目前癌症的量或消除它,减缓疾病的进展,和/或检测和它们发生减少并发症的发生。

    凡不具备显著症状的人进行监视,但可能不接受任何治疗。这卫生保健人员建议一般为多发性骨髓瘤的逗留积极地帮助人们保持在他们的骨头和喝水的钙与肾脏功能的帮助。

    此类并发症如感染, 贫血和出血应及时予以处理采取措施:如抗生素,必要时,输血。可以在其他支持治疗包括免疫球蛋白,以帮助抵抗感染和血浆注射从血液米除去过量的蛋白质。有助于减小厚度血浆(粘性)的血液。

    如果处理指示,以下的组合可以被用于:

    • ,双膦酸盐类药物减缓骨骼的弱化
    • 化疗-drugs或用于破坏癌细胞控制 浆细胞
    • 有针对性的治疗,药物靶向癌症特异性的细胞,基因或蛋白质
    • 可用于骨的治疗领域放射疗法没有回应化疗
    • 干细胞移植,此过程涉及杀死细胞内 骨髓包括骨髓瘤细胞,然后在患者给予健康的干细胞

    关于治疗的更多详细信息,请参见美国国家癌症研究所的网页上 对于浆细胞肿瘤的治疗方案.

图源

在目前的审查中使用源

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