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库欣综合征是什么?

库欣综合征是一组 迹象症状 由异常增高所致 皮质醇 (皮质醇增多症)。皮质醇是通过的外层产生 肾上腺,叫皮层。皮质醇是一种 类固醇 能分解脂肪的激素和蛋白质,并刺激肝脏葡萄糖生产。这有助于其身体和精神压力反应的身体,有助于调节血压,以控制炎症,并可能影响心血管功能。肾上腺位于每个肾脏的顶部,且部分 内分泌系统,腺体的一个网络,它产生 激素。肾上腺皮质产生类固醇激素皮质醇,醛固酮和肾上腺 雄激素,Principalmente脱氢雄酮(DHEA)。

生产皮质醇是通过控制 反馈系统 在内分泌系统肾上腺累及,所述 垂体下丘脑,腺体在大脑中的下部。当皮质醇水平较低时,下丘脑产生促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)。 ESTA刺激脑垂体,位于其下方,以生产促肾上腺皮质激素(ACTH),促肾上腺皮质激素也称,刺激然后肾上腺产生和释放皮质醇。当皮质醇水平高,生产CRH和ACTH下降。

的ESTA相对罕见的疾病常见的原因有:

  • 延长糖皮质激素治疗(医源性库欣综合征) - 取结果的糖皮质激素类固醇激素是化学天然皮质醇,抗炎:如像处方药物泼尼松 哮喘, 类风湿关节炎, 狼疮和其他炎性疾病。这种激素可能也是一个器官移植后采取抑制免疫系统和防止器官排斥反应。
  • 库欣病 - 由脑下垂体引起产生过多,这两种荷尔蒙ACTH信号的肾上腺然后腺体产生皮质醇。库欣氏症,库兴氏综合征的一种形式,发生在案件约40%是过剩的最常见的原因 内源性 皮质醇的产生由肾上腺。它是由垂体肿瘤(腺瘤)分泌ACTH引起的。
  • 肾上腺肿瘤或肾上腺 增生 会导致肾上腺皮质醇过量。
  • 在身体的另一部分的肿瘤:如胰腺癌,肺癌,甲状腺或能产生ACTH(因为它是产生比某处脑垂体其他所谓的“异位” ACTH生产)。

库欣综合征可以影响任何人,但它是在成人所见到的最常见的20至50岁之间,是女性比男性3倍以上。据估计,有每每年百万人两个新的病例。很少,一个人可能有一种遗传性基因 突变如多发性内分泌腺瘤病1型或男性-1,这增加了开发肿瘤的风险在整个内分泌系统,垂体和肾上腺肿瘤,包括。谁是肥胖的人有 2型糖尿病 随着血糖控制不良是在库欣综合征的风险增加。

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关于库欣综合征
  • 症状和体征

    迹象症状 库欣综合征相关的常见而变化,但包括:

    • 在躯干(心性肥胖)肥胖症具有较薄的胳膊和腿
    • 一个大的圆形面(满月脸)
    • 在颈部和肩部区域(水牛背)增加的脂肪
    • 过度口渴,排尿
    • 由青光眼或白内障引起的视觉问题
    • 增加对感染的易感性
    • 薄,脆弱的皮肤容易瘀伤和愈合缓慢
    • 那粉红色的条纹,看起来像腹部,大腿,臀部和妊娠纹
    • 肌肉无力
    • 耐力下降
    • 骨质疏松
    • 高血压
    • 增加 血糖
    • 头痛,背痛
    • 精神症状(混乱精神病)
    • 库欣综合症的儿童往往是肥胖,发展缓慢,并且可以保持短。
    • 女性可能有他们的脸部和胸部和月经不规则多余的毛发。
    • 男性可有性欲减退或阳痿。
  • 测试

    实验室检查
    没有单一的实验室检查是完美的诊断库欣综合征和不止一个经常被使用。因为 皮质醇水平 在一天的过程中的变化,从在一天中的大部分时间绘制的血液样本的单个皮质醇结果是没有什么价值。测试库欣综合征是分两个阶段完成的典型。初始测试是用于验证存在过量的皮质醇即存在。在第二组试验是用来确定增加皮质醇的原因: 垂体, 肾上腺或其他。

    初步诊断测试,以库兴综合征
    三种最常用的测试测量是午夜的血浆皮质醇或深夜唾液皮质醇,24小时尿游离皮质醇测试,以及地塞米松抑制试验筛选。

    • 午夜血浆皮质醇和深夜唾液皮质醇测定:正常情况下,皮质醇产量在午夜抑制,但在库欣综合征,这不会发生。因此,升高的血(等离子体)在午夜级别表明,库欣综合征。血液样本是首选,但需要住院ESTA通常留下来。另外,一吐样品可以在晚上在家中收集,然后经过测试的后期。这建议样品中收集在连续三个晚上。如果只有一个单一的样品被收集和测试,测试应重复如果结果是所建立的参考范围之外,以确认的结果并避免 误报.
    • 24小时尿皮质醇:24小时尿皮质醇(或尿游离皮质醇,UFC)被用于整体通常皮质醇生产evaluate-。四个一出 24小时尿样 也许是经常和其他测试可能需要执行。像午夜皮质醇测试,建议埃斯塔那如果测试结果反复异常,以避免误报。
    • 地塞米松抑制试验筛选:地塞米松是一种合成类固醇,其模仿在促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)生产反馈抑制皮质醇。到皮质醇分泌的地塞米松抑制标准响应。

      地塞米松可以在用于不同目的的诊断测试不同剂量使用。一个方案包括给予在就寝时间相当低的剂量(1毫克),以防止在皮质醇和ACTH的上升即通常发生在睡眠期间。第二天早上8和9之间时许,抽取血样和皮质醇水平进行测量。在健康个体中,电平将是低的(抑制);在那些与库欣综合征,水平也不会被抑制。

      较不常见,不同的方法涉及给予0.5毫克,每6小时两天,对尿游离皮质醇第二天收集24小时尿样。随着隔夜版本,在健康人尿游离皮质醇应抑制到非常低的水平,而高层次将继续存在于那些拥有库欣综合征。

    如果这些测试显示了一个增加的皮质醇水平,很可能随后皮质醇水平通常不会改变。然后附加测试下令以帮助确定水平的提高的原因。

    后续测试

    • 肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验:在CRH刺激试验使用了11个库欣综合症,被确诊,人们辨别从那些肾上腺肿瘤及人群产生ACTH(称为异位ACTH)垂体外肿瘤垂体条件。对于这个测试, ACTH水平 在基线测量。然后CRH注入和皮质醇和ACTH水平在注射后测量,例如,在30和60分钟的时间间隔。通常反应是在ACTH水平随后在皮质醇水平的峰。库欣综合征的人最受肾上腺肿瘤或外部的ACTH分泌肿瘤引起 内分泌系统 不给CRH回应。
    • 高剂量地塞米松抑制试验(hddst):这是一个类似的试验,以低剂量版本。地塞米松的更高的剂量可为库欣综合征的给定一个产生ACTH的垂体瘤等原因引起之间进行区分。大剂量地塞米松皮质醇水平通常在抑制垂体瘤的人而不是在那些与内分泌系统之外产生ACTH的肿瘤。
    • 地塞米松促肾上腺皮质激素释放激素试验:有些人可能会有伪库欣综合征,有时人们发现严重肥胖世界卫生组织,喝含酒精的过剩,已经控制不佳 糖尿病或者有抑郁症或焦虑症。伪库欣不具有相同的长期健康影响库欣综合症或需要激素治疗。与伪库欣的人可以有较高的皮质醇水平,但不制定该综合征的渐进效果,如肌肉无力,骨折,或皮肤变薄。地塞米松CRH测试区分伪库欣从库欣的轻症病例迅速。 ESTA地塞米松抑制试验结合筛选测试和CRH刺激试验(见上文)。在皮质醇库欣综合征的高度推荐ESTA测试,而平认为,不涨伪库欣。
    • 岩下窦采样:本试验是用CRH一般刺激试验组合。可能是通过设置在脖子上,从岩下窦取血导管获得的样品测ACTH水平,静脉血液输送走,从脑下垂体。 ACTH在岩窦水平与前臂静脉水平相比。 ACTH在垂体瘤更高级别指示鼻窦。如果在鼻窦和前臂水平是大约相同的,它表明了ACTH是由脑垂体肿瘤外部产生。

    进行一些常规实验室检查可能包括:

    非实验室检查

    • 计算机断层扫描(CT) - 胸部的扫描,肺特别地,和胃;可以用来帮助定位肾上腺,垂体,和其他肿瘤异位 
    • 磁共振成像(MRI) - 来帮助的时候下令肾上腺和垂体评估了肿瘤的存在
    • 超声
    • 奥曲肽扫描 - 一种称为奥曲肽药物,类似于促生长素抑制素,标记有放射性标记,并注射到测试的人;放射性药物重视对激素产生肿瘤受体,具有放射检测允许扫描。

    更多关于这些,请访问网站 radiologyinfo.org.

  • 治疗

    治疗库欣综合征需要确定并去除。然后,阻断,或最小化机体暴露于过量的皮质醇。治疗的类型(一个或多个)取决于原因:

    • 如果源是一个单 良性 肾上腺肿瘤,然后影响到压盖可手术移除。在许多情况下,这将减少到正常或接近正常的皮质醇水平。
    • 如果产生ACTH的垂体瘤(库欣病)是库兴氏综合征的原因,则切除肿瘤通常可以解决过量皮质醇。典型地,这是通过神经外科医生进行。同样地,产生ACTH的肿瘤(一个或多个)位于外侧的 内分泌系统 (宫外孕)可能需要手术治疗。如果去除是不可能的,那么医学治疗化学疗法或放射疗法可以尝试。
    • 库欣综合征被认为具有治疗某些条件下具有高剂量皮质类固醇的副作用。通常情况下,保健医生尽量避免处方大剂量,长期使用这些类型的药物。如果可能的话,将医疗服务提供者尽量减少通常剂量或停止使用药物,一旦患者病情允许,以缓解库欣综合征相关的症状和体征。
图源

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