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什么是肾上腺皮质功能不全和阿狄森氏病?

肾上腺皮质功能减退和Addis上病是 激素 要么 内分泌失调 通过不产生肾上腺激素的不足引起的身体 皮质醇醛固酮。通常ESTA发生时,有系统故障关闭维护和这些激素的及时平衡。 ESTA平衡是通过信令的系统和取得 反馈系统。发送和接收其中的信号 下丘脑 在大脑中, 垂体 在大脑中,和 肾上腺 (位于每个肾的顶端)肾上腺激素调节生产。 Diagram of 皮质醇 Producti上

肾上腺是多层次的:

  • 外层产生醛固酮,激素,关于血压的盐平衡的影响有。
  • 中间层产生皮质醇,对血糖,血压和炎症反应的影响的激素。
  • 最深的层产生的激素称为 雄激素,对性的头发和粉刺,例如生长具有效果。

通常情况下,皮质醇产生和由肾上腺皮质释放。生产的激素是由下丘脑和脑垂体调节。当血液中皮质醇水平下降,下丘脑释放促肾上腺皮质激素释放激素(CRH),其引导垂体产生促肾上腺皮质激素(促肾上腺皮质激素)。 ACTH刺激肾上腺产生和释放皮质醇。在被制成为了皮质醇适量,下丘脑和垂体和肾上腺两种腺体必须正常。

没有足够的皮质醇或醛固酮,人变得脆弱 脱水,一个适当无法维持血压或妥善应对生理上的压力。在众多角色ITS,皮质醇的影响 代谢 碳水化合物,蛋白质和脂肪,影响 葡萄糖 在血液水平,充当抗炎剂,和帮助人体反应应力:如感染或创伤。醛固酮是由肾上腺皮质产生并管理在血液中的盐和钾平衡。

有两种不同类型的肾上腺皮质功能不全,并取决于他们是否或肾上腺垂体腺功能障碍underlies激素缺乏:

  • 原发性肾上腺机能不全(Addis上病)-caused由肾上腺减退或损坏,皮质醇和醛固酮哪个影响在血液中的水平。

    比较罕见的病是艾迪生。关于一个人是每10万人会影响美国它在所有年龄的人发现,会影响女性和同样邪恶。不全的症状不会出现直到5月约80%〜90%,肾上腺皮质也-被摧毁。

    在成人的原发性肾上腺机能不全的美国,最常见的原因(约75%)是一种自身免疫性过程。它可能会发生其他 自身免疫性疾病 影响其他腺体,:如甲状腺。的其余时间,阿狄森病是由于其他原因,如 结核在世界不同地区的常见原因是更多的结核病在哪里 流行,其他 慢性 感染,特别是 真菌感染,出血进入肾上腺(出血)和癌症扩散到肾上腺。很少,这可能是由于肾上腺的遗传异常。

    在儿童病例的70%是由引起 先天性 疾病称为 先天性肾上腺增生(CAH),虽然时间肾上腺损伤的30%是由于自身免疫疾病,所述遗传病肾上腺脑白质营养不良,或更少的常见原因。

  • 继发性肾上腺机能不全,一个在生产垂体激素的减少 ACTH (肾上腺皮质激素)是继发性肾上腺机能不全的根。 ACTH是垂体使者;它告诉肾上腺皮质产生皮质醇。如果有没有足够的ACTH由于垂体损伤,垂体 或者一些其他的原因,然后皮质醇生产不刺激。继发性肾上腺机能不全罐当皮质类固醇治疗ARISE另外处理程序(如强的松,其可以被考虑到在条件浮雕炎症:如 类风湿关节炎 或高剂量吸入类固醇,这可能是由于治疗 哮喘 )突然停止。这些治疗抑制皮质醇生产自然,它可能需要几个星期或几个月对一些正常生产恢复。
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关于肾上腺皮质功能减退和Addis上病
  • 症状和体征

    迹象症状 随着相关肾上腺皮质功能不全是模糊的和非特异性常。五月,他们慢慢地出现,首先出现在物理压力的时候:如感染或创伤,那么在强度在数月几个增加。体征和症状可能包括以下组合:

    • 极度虚弱或疲劳
    • 不明原因的消瘦
    • 肌肉疼痛和无力
    • 头晕和眩晕
    • 血压变化或心脏速率
    • 腹痛
    • 恶心,呕吐
    • 腹泻 或便秘
    • 减少体毛
    • 色素沉着(与阿狄森氏病,皮肤的暗斑,特别是在皮肤的褶皱,以及面部,颈部和手背)
    • 低血糖(低血糖)
    • 渴求盐(与阿狄森病)
    • 脱水 (配Addis上病)

    因为症状和肾上腺皮质功能不全的症状是渐进的和非特异性的,人都忽略了他们,直到他们可能会突然恶化到名为肾上腺危机严重的情况。关于25%的时间,肾上腺皮质功能不全诊断过程中肾上腺危象(也称为addis上ian危机)。 ESTA危机可能由一个周期增加的物理应力,如疾病,外伤,手术,或感染引起。如果不及时治疗,它可以是致命的。在肾上腺危象,体征和症状可能包括:

    • 腹痛
    • 呼吸困难
    • 肾功能衰竭
    • 意识丧失
    • 低血压
    • 在腰背部,腹部或腿部剧烈疼痛
    • 严重的呕吐和腹泻,导致脱水
    • 休克
  • 测试

    症状和体征:如面部,颈部皮肤变黑的补丁,和手(色素沉着)的背部,四肢无力,低压血液和盐的渴望可能会使保健医生怀疑肾上腺皮质功能不全,特别是如果这些出现恶化时的物理应力,创伤时期:诸如疾病或。365体育备用网址试可确定是否肾上腺皮质功能不全是本,伯和仲区分不足之间,并帮助确定的条件的根本原因。

    实验室检查

    • 皮质醇。通常水平血液中的变化,在清晨高峰。如果 肾上腺 要么不正常的话或者不被刺激ACTH,皮质醇水平会再持续偏低。皮质醇的测试中,与血液样品通常在早晨收集,可与上午ACTH测试和/或刺激ACTH测试组合使用,以帮助诊断肾上腺皮质功能不全。
    • ACTH。 ACTH是 垂体 激素 该信号肾上腺以产生皮质醇。主要ESTA测试是有序的基准测试,以评估是否脑垂体产生的促肾上腺皮质激素适量。与某人在肾上腺皮质功能不全,低ACTH水平表明继发性肾上腺机能不全,而高水平指示原发性肾上腺机能不全(Addis上病)。
    • 促肾上腺皮质激素刺激试验。这是用于诊断原发性肾上腺功能不全的最佳测试,根据来自内分泌学会准则。它涉及到测量之前和合成促肾上腺皮质激素的注射后的皮质醇的一个人的血液中的水平。如果肾上腺是功能性的,皮质醇血液水平将上升响应于ACTH刺激。如果发现有破损或无功能,那么它们的促肾上腺皮质激素的反应将是最小的。 ESTA快速筛选试验可以与基线ACTH试验一起订购,如有异常,可以接着与1第3天延长ACTH刺激试验来帮助区分初级和肾上腺皮质功能减退之间的次。
    • 醛固酮。测量的水平是帮助诊断Addis上病,确定肾上腺无论是生产醛固酮。如果水平低,这是另一个指示,一个人可以具有原发性肾上腺功能不全。
    • 肾素。 肾素活性在原发性肾上腺机能不全升高到醛固酮缺乏由于原因肾钠损失增加。降低ESTA 血液中的钠含量 和降低的流体的血液的量(从而降低血液体积和压力),刺激肾素的生产又由肾脏。
    • 电解质。钠,钾,氯和二氧化碳被测量,以帮助检测和评估的现有电解质紊乱的严重性以及监测治疗的有效性。电解质可以由许多条件的影响。与Addis上病,钠,氯化物,和二氧化碳的含量是低的通常情况下,而钾水平可以非常高。
    • 包子肌酐 测试完成后,以监测肾功能。
    • 葡萄糖 可能是非常低的水平在肾上腺危机。可能是为了用葡萄糖测试,以帮助个别监视在危机期间。
    • 促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)刺激试验。 目前,该测试是不是在美国上市。在其他国家,当ACTH试验异常,以帮助确定肾上腺皮质功能不全的原因就可以使用。 CRH是由释放的激素 下丘脑 刺激ACTH生产由脑垂体,刺激皮质醇产生转由肾上腺。对于该测试,合成CRH注入 静脉滴注 和血液皮质醇和ACTH水平在注射后测量定时的时间间隔,例如,在30和60分钟。通常反应是在ACTH水平随后在皮质醇水平的峰。
      • 与Addis上病的人(肾上腺减退或损坏)产生皮质醇,但不ACTH高水平。
      • 人与继发性肾上腺皮质功能不全不可缺席或延迟ACTH响应。如果有人有损坏脑垂体,CRH不会刺激ACTH分泌和缺席表示垂体ACTH响应的原因。 ACTH如果响应延迟,下丘脑是指出原因。


    的测试实施例以确定根本原因

    • 胰岛素诱导的低血糖测试。偶尔,保健医生将命令此测试以了解是否垂体疾病(继发性肾上腺机能不全)是肾上腺皮质功能不全的原因。葡萄糖和皮质醇水平在胰岛素的注射之后,测量预定的时间间隔被用来强调垂体。在健康的人,血糖水平下降和皮质醇浓度增加。在那些与肾上腺皮质功能不全,皮质醇水平将维持低位和血糖水平会失败,然后慢慢恢复。 ESTA试验应在专门的设施在哪里都有人在过程中和在哪里检测者可以密切监视被经验丰富的执行。
    • 21羟化酶自身抗体 有时排序为诊断过程当自身免疫疾病被怀疑艾迪生的一部分。所考虑的测试是自身免疫性阿狄森病的良好指标。
    • 17-羟 或其他肾上腺雄激素可以用来帮助诊断 先天性肾上腺增生(CAH),这可能会导致低皮质醇和醛固酮。
    • 极长链脂肪酸(VLCFA)将在罪恶进行评估的原因不明的肾上腺皮质功能不全随着evaluate-为肾上腺脑白质营养不良到。 (要了解更多关于这一点,看看在上市资源 相关网页 部分。)
    • A 结核病筛查试验 (皮肤试验或验血)可进行检测 结核病(TB).
    • 其它自身免疫标记物和激素的测定法可为评估影响多个内分泌腺(自身免疫性腺体综合征)的条件。


    非实验室检查

    • x射线 可用于寻找 钙化 对肾上腺皮质可能是由于结核感染。
    • CT (计算机断层扫描)或 MRI (磁共振成像)扫描有时用于看肾上腺和垂体的尺寸和形状。肾上腺可放大随着感染和癌症。同 自体免疫疾病 和继发性肾上腺机能不全,肾上腺是通常的通常或小。
  • 治疗

    涉及用于激素替代或取代肾上腺皮质功能不全的治疗。取决于具体的更换皮质醇或醛固酮二者是否是有缺陷的。如果条件是由于 肾上腺 感染,受影响的人可能会恢复一些肾上腺功能解决了感染时。即使当肾上腺皮质两国人民有着广泛而永久损坏,他们应该能够健康生活,经常通过相对较低的更换失踪激素和观察一些预防措施的生活。

    到损伤 下丘脑 要么 垂体 很少引起继发性肾上腺皮质功能不全解决。 STI处理是一样的原发性肾上腺功能不全,皮质醇和醛固酮更换即。二次肾上腺机能不全,皮质类固醇治疗的其他原因引起的:例如,监测药物的时期,通常建议。皮质醇生产的简历可能最终这些案件。

    最好的,大多是可以避免的,疾病从肾上腺危象肾上腺皮质功能不全的结果。肾上腺危机可能危及生命,并随着治疗 静脉内(iv) 糖皮质激素和大量静脉注射生理盐水与糖葡萄糖注射。通常治疗ESTA迅速提高带来的。尽早开始治疗改善预后。

图源

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